Врождённый порок сердца

Что такое врождённый порок сердца?

Врождённый порок сердца – это нарушение сердечной деятельности, которая проявляется при рождении. Проблема может повлиять на:

• стенки сердца
• сердечные клапаны
• кровеносные сосуды

Существует множество типов врождённых пороков сердца. Они могут варьироваться от простых состояний, которые не вызывают симптомов, до сложных проблем, которые вызывают появление тяжёлых и опасных для жизни симптомов.

По данным Национального медицинского исследовательского центра (НМИЦ) сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева Минздрава, в настоящее время в мире каждый год рождается 1,3 млн. детей с врождённым пороком сердца. За последние несколько десятилетий методы лечения и последующего ухода значительно улучшились, поэтому почти все дети с пороками сердца доживают до зрелого возраста.

Некоторые из-за порока сердца нуждаются в постоянном лечении на протяжении всей своей жизни. Однако многие люди продолжают вести активную и продуктивную жизнь, несмотря на своё состояние.

Типы врождённых пороков сердца

Хотя существует много различных типов врождённых пороков сердца, их можно разделить на 3 основные категории:

• Дефекты сердечных клапанов. Клапаны внутри сердца, которые направляют кровоток, могут закрываться или протекать. Это нарушает способность сердца правильно перекачивать кровь.
• Дефекты стенок сердца.  Естественные стенки, которые существуют между левой и правой сторонами, а также верхней и нижней камерами сердца, могут развиваться неправильно, в результате чего кровь возвращается обратно в сердце или скапливается в местах, где её не должно быть. Дефект заставляет сердце работать интенсивнее, что может привести к повышению артериального давления.
• Дефекты кровеносных сосудов. Артерии и вены, которые доставляют кровь к сердцу и обратно в организм, могут функционировать неправильно. Это может уменьшить или заблокировать кровоток, что приведёт к различным осложнениям здоровья.

Цианотичный и ацианотичный врождённый порок сердца

Многие врачи классифицируют врождённый порок сердца либо как цианотичный, либо как ацианотичный врождённый порок сердца. При обоих типах сердце перекачивает кровь не так эффективно, как должно. Основное различие заключается в том, что при цианотичном пороке сердца уровень кислорода в крови низкий, а при ацианотичном – нет.

Младенцы с пониженным уровнем кислорода могут испытывать одышку, и у них появляется синюшный оттенок кожи. У младенцев, у которых в крови достаточно кислорода, эти симптомы не проявляются, но в более позднем возрасте у них всё равно могут развиться осложнения, такие как высокое артериальное давление.

Симптомы врождённого порока сердца

Врождённый порок сердца часто обнаруживается во время ультразвукового исследования при беременности. Например, если врач слышит нарушение сердцебиения, он может дополнительно изучить проблему, назначив определённые исследования. Они могут включать эхокардиограмму, рентген грудной клетки или МРТ-сканирование. Если диагноз поставлен, врач позаботится о том, чтобы во время родов рядом были соответствующие специалисты.

В некоторых случаях симптомы врождённого порока сердца могут проявляться только вскоре после рождения. У новорождённых с пороками сердца могут появиться:

• синюшные губы, кожа, пальцы рук и ног
• одышка или проблемы с дыханием
• трудности с кормлением
• низкий вес при рождении
• боль в груди
• замедленный рост

В других случаях симптомы врождённого порока сердца могут проявиться только через много лет после рождения. Как только симптомы действительно развиваются, они могут включать:

• аномальные сердечные ритмы
• головокружение
• проблемы с дыханием
• обморок
• отёк
• усталость

Что является причиной врождённого порока сердца?

Врождённый порок сердца возникает в результате проблемы ранних процессов развития в структуре сердца. Дефект обычно препятствует нормальному току крови через сердце, что может повлиять на дыхание. Хотя исследователи точно не уверены, почему сердце не развивается правильно, предполагаемые причины включают следующее:

• Порок сердца может передаваться по наследству.
• Приём определённых отпускаемых по рецепту лекарств во время беременности повышает риск развития порока сердца у ребёнка.
• Употребление алкоголя или запрещённых наркотиков во время беременности может увеличить риск развития у ребёнка порока сердца.
• Матери, перенесшие вирусную инфекцию в течение первого триместра беременности, с большей вероятностью родят ребёнка с пороком сердца.
• Повышенный уровень сахара в крови, например, при диабете, может повлиять на внутриутробное развитие.

Как лечится врождённый порок сердца?

Лечение врождённого порока сердца зависит от типа и тяжести дефекта. У некоторых детей лёгкие пороки сердца, которые со временем проходят сами. У других могут быть серьёзные дефекты, требующие интенсивного лечения. В этих случаях лечение может включать следующее:

Лекарственные препараты

Существуют различные лекарства, которые могут помочь сердцу работать более эффективно. Некоторые из них также могут быть использованы для предотвращения образования тромбов или для контроля нерегулярного сердцебиения.

Имплантируемые в сердце устройства

Некоторые осложнения, связанные с врождёнными пороками сердца, можно предотвратить с помощью определённых устройств, включая кардиостимуляторы и имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ИКД). Кардиостимулятор может помочь регулировать патологическую частоту сердечных сокращений, а ИКД может исправить опасные для жизни нерегулярные сердцебиения.

Процедуры с использованием катетера

Методы катетеризации позволяют врачам устранять некоторые врождённые пороки сердца без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. Во время этих процедур врач вводит тонкую трубку в вену на ноге и направляет её к сердцу. Как только катетер окажется в правильном положении, врач будет использовать небольшие инструменты, продетые через катетер, чтобы исправить дефект.

Операция на открытом сердце

Этот тип операции может потребоваться, если катетерных процедур недостаточно для устранения врождённого порока сердца. Хирург может выполнить операцию на открытом сердце, чтобы закрыть отверстия в сердце, восстановить сердечные клапаны или расширить кровеносные сосуды.

Пересадка сердца

В редких случаях, когда врождённый порок сердца слишком сложен, может потребоваться пересадка сердца. Во время этой процедуры сердце ребёнка заменяется здоровым органом от донора.

Врождённый порок сердца у взрослых

В зависимости от дефекта диагностика и лечение могут начаться вскоре после рождения, в детстве или во взрослом возрасте. Некоторые дефекты не вызывают никаких симптомов до тех пор, пока ребёнок не станет взрослым, поэтому диагностика и лечение могут быть отложены. В этих случаях симптомы недавно обнаруженного врождённого порока сердца могут включать:

• одышку
• боль в груди
• сниженную способность к физическим упражнениям
• быструю утомляемость

Лечение врождённого порока сердца у взрослых также может варьироваться в зависимости от тяжести. Некоторым людям может потребоваться только тщательное наблюдение за своим состоянием, а другим могут потребоваться лекарства и операции.

В некоторых случаях дефекты, которые, были вылечены в детстве, могут снова вызвать проблемы во взрослом возрасте. Проведённая операция может больше не быть эффективной, или первоначальный дефект со временем может усугубиться.

Рубцовая ткань, образовавшаяся вокруг места коррекции, также может в конечном итоге вызвать проблемы, такие как нарушения сердечного ритма.

Независимо от Вашей ситуации, важно продолжать посещать своего врача для последующего лечения. Лечение может полностью не устранить Ваше состояние, но оно поможет Вам поддерживать активную, продуктивную жизнь. Оно также снизит риск серьёзных осложнений, таких как сердечные инфекции, сердечная недостаточность и инсульт.

Как можно предотвратить врождённый порок сердца?

Беременные или планирующие забеременеть женщины могут принять определённые меры предосторожности, чтобы снизить риск рождения ребёнка с врождённым пороком сердца:

• Если Вы планируете забеременеть, поговорите со своим врачом о любых отпускаемых по рецепту или безрецептурных лекарствах, которые вы принимаете.
• Если у Вас диабет, убедитесь, что уровень сахара в крови находится под контролем, прежде чем забеременеть. Также важно сотрудничать со своим врачом, чтобы контролировать болезнь во время беременности.
• Если Вы не были вакцинированы против краснухи или кори, избегайте контакта с заболевшими и обсудите со своим врачом варианты профилактики.
• Если у Вас в семейном анамнезе были врождённые пороки сердца, спросите своего врача о генетическом скрининге. Определённые гены могут способствовать аномальному развитию сердца.
• Избегайте употребления алкоголя и запрещённых наркотических препаратов во время беременности.